四月龄女婴在医院完成脊柱裂修补手术并切除尾巴具体成因有争议

　　广州一名四个月大的女婴小乐(化名)一出生就长着一根尾巴。记者昨天从中山大学孙逸仙纪念医院南院获悉，小乐同时被查出患有先天性隐性脊柱裂合并脊髓栓系。目前，小乐已成功完成脊柱裂修补手术，并切除了尾巴，术后一切正常。至于她长尾巴的真正原因，尚有较大争议。

　　女婴一出生就带着六厘米长的柔软尾巴

　　小乐今年六月在中山大学孙逸仙纪念医院南院出生，接生的医生惊讶地发现她的屁股上长了一根尾巴。尾巴约五六厘米长，光滑无毛，呈粉红色，根部发白，摸起来没有骨头，柔软而有弹性。全家人得知消息后又惊又怕，一度想让接生的医生用绳子把小尾巴结扎掉，但又担心会有不良后果，只好作罢。

　　“她出生第二天，我们就紧急进行会诊，脊柱MRI(磁共振)检查显示，她患有‘隐性脊柱裂合并脊髓栓系’”。该院小儿外科邓小耿主任表示，正常脊髓末端约在第1、第2腰椎处，但MRI检查发现，小乐的脊髓末端却粘连在近骶1、骶2的椎体水平，相差了近5节椎骨的高度。更糟糕的是，脊柱裂口处堆积了很多脂肪瘤，情况比较严重，需要及时手术切断粘连的纤维终丝，将栓系解除，切除脂肪瘤等病灶。

　　据了解，小乐的父母身体健康，家族此前没有出现过畸形儿。

　　隐性脊柱裂

　　发生率约为10%

　　邓小耿指出，支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的管腔称为椎管，里面包有脊膜、神经及脊髓等组织。如果在胚胎发育过程中，椎管闭合不全，就会形成脊柱裂。大部分的脊柱裂没有临床症状，常在体检或因其他疾患而拍脊柱X射线片时才发现，属于隐性脊柱裂。

　　“和尾巴相比，先天性隐性脊柱裂对孩子健康的影响更大！它的发生率约为10%，患者以女性居多，其中一部分可合并脊髓栓系。”据为小乐主刀的中山大学孙逸仙纪念医院神经外科副主任邓跃飞介绍，这种病是遗传因素和环境因素共同作用的结果，例如妈妈怀孕早期遭受放射线毒物、激素类药物、体内维生素缺乏、缺氧酸中毒等不良刺激。

　　需要特别强调的是，先天性隐性脊柱裂在婴幼儿期的症状十分轻微，缺乏特异性临床表现，特别容易被医生、家长忽略，导致长期误诊。少数病人可在儿童时期出现足畸形。如果不在婴幼儿时期进行手术治疗，以后将造成严重脊髓神经功能损害，并发生多种畸形。

　　返祖还是脊柱裂成因尚存争论

　　鉴于小乐年龄太小，无法耐受全身麻醉，医生让她住院观察，直到半个月前时机成熟才进行脊柱裂修补和尾巴切除手术。据邓小耿介绍，被齐根切除的尾巴由肌肉、结缔组织等构成，里面没有神经和骨头。

　　究竟是何原因导致小乐长出尾巴？医生们对此观点不一。邓小耿认为是脊柱裂极为罕见的表现之一，脊膜膨出的包块以及皮肤赘生物构成了尾巴。“这个孩子没有出现神经脊膜膨出，而隐性脊柱裂在临床上没有出现过长尾巴的报告。”

　　邓跃飞则认为，更有可能是返祖现象。返祖是指有的生物体偶然出现了祖先的某些性状的遗传现象，例如人类偶然会看到有短尾的孩子、长毛的人、多乳头的女子等等，这些现象表明，人类的祖先可能是有尾的、长毛的、多乳头的动物。所以返祖现象也是生物进化的一种证据。遗传学家认为这些现象大多是由基因变异引起的，一般属于常染色体隐性遗传，因此大多数具有返祖现象的人都生出了正常的后代。

　　名词解释

　　隐性脊柱裂，是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种。多见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状也没有任何外部表现，偶然在X线摄片时被发现，偶尔腰骶部皮肤有色素沉着，皮肤可有脐形小凹、毛发过度生长或合并脂肪瘤，少数情况下由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根甚至发生脊髓栓系。